الهيموفيليا مرض وراثي يؤدي الى زيادة مدة نزف الدم عند حدوث جرح بسبب نقص أو اختلال في عامل من عوامل تخثر الدم الثلاثة عشرة خاصة عامل التخثر الثامن والتاسع ويستمر المرض طيلة عمر المصاب.

يرجع السبب في الإصابة بالهيموفيليا إلى حدوث اضطرابات في الجينات المسؤولة عن تصنيع عوامل التجلط في الدم،

تشخيص مرض الهيموفيليا يتم على مرحلتين:

أولاً: قياس كمية العامل المخثر 8 و 9 في الدم:
الشخص السليم (غير المصاب بالهيموفيليا) تكون النسبة من 50٪ إلى 100٪.
الهيموفيليا الخفيفة: تكون النسبة أكبر من 5٪ ولكن أقل من 50٪.
الهيموفيليا المتوسطة: تكون من 1٪ إلى 5٪.
الهيموفيليا الحادة: أقل من 1٪.
ثانيًا: اختبار الحمض النووي الوراثي (DNA):

تصنيع العامل المخثر 8 و9 ويتم ذلك عن طريق أخذ عينة واستخلاص الحمض النووي منها ثم اختبار ألجين إن كان سليما أو مصابا يستغرق هذا التحليل ما يقارب الثلاثة أيام على الأقل.

 

أنواع الهيموفيليا:

تصنف الهيموفيليا إلى ثلاثة أصناف تبعًا لعامل التجلط الناقص في كل حالة:
هيموفيليا (أ): ناشئة عن نقص عامل التجلط رقم 8، وهي الأكثر شيوعًا، ولذلك تسمى (الهيموفيليا الكلاسيكية).
هيموفيليا (ب): ناشئة عن نقص عامل التجلط رقم 9، ويعد الأكثر انتشارًا في الوطن العربي.
هيموفيليا (ج): ناشئة عن نقص عامل التجلط رقم 11، وهي أقل أنواع الهيموفيليا شيوعًا.

 

وهذا رابط فيلم تثقيفى عن مرض الهيموفيليا:

https://www.youtube.com/watch?v=Gw9xHUWzCzM

 

 

 

أماكن النزف الشائعة:

1. نزيف الفم : قد يحدث تلقائيا من اللثة أو بعد أى إجراء فى عيادة طب الأسنان عندما يكون الإجراء له علاقة بأنسجة الفم الرخوة( إزالة رواسب جيرية – تحضير الأسنان لعمل تركيبات أسنان ثابتة – حشو الأسنان أو الضروس بالقرب من اللثة – خلع سنة أو ضرس – غرس سن صناعية – عمل تركيبات متحركة – أسلاك تقويم الأسنان ) أو  نتيجة عض المصاب لسانه أو خده من الداخل أو عند استعمال فرشاة أسنان خشنة .
2. نزيف العضلات : يحدث نتيجة تمدد العضلات أو تعرضها لضربة مباشرة مما سيبب تمزقا للانسجة.  والنزيف في العضلات قد يؤدي الى اعاقة حركة المفصل المتصل بها حيث يشعر المريض بعدم رغبته او قدرته على التحرك من شدة الالم.
3. النزيف في المفاصل : يسبب ورما وحرارة واعاقة في الحركة ويستمر لعدة ايام مما يحتاج المريض الى الحقن السريع للعامل المخثر المفقود.
4. النزيف في الرأس : ويعتبر هذا النزيف خطير جدا وقد يهدد حياة المصاب ومن أعراضه الصداع وضبابية الرؤيا والغثيان والتقيؤ والنعاس وفقدان التوازن والضعف العام وفقدان الحركة بالاضافة الى ظهور تصلب في الرقبة وبعض التشنجات مما يؤدي الى فقدان المريض للوعي الكامل وفي مثل هذه الحالات يجب علاج المصاب في المستشفى.

أنواع اخرى : النزيف من الانف او الاعضاء الداخلية او نزول دم مع البول ونزيف الجلد.

نصائح للوقاية من النزيف التلقائى:

1. تجنب المأكولات التى تزيد من سيولة الدم مثل:                                     مكمّلات الفيتامين E بعد أن تبيّن أنّها تزيد مدّة النزيف.
   - مكمّلات الأحماض الدهنيّة الأساسيّة الأوميغا 3، بما أنّها تتمتّع بقدرة وقائيّة على منع تجلّط الدم.                                                                            الزنجبيل, الثوم, الفلفل الحار, زيت الزيتون, الكاكاو, القرنفل , الأناناس,
2. الإنتظام فى تناول الأغذية التى تقلل من سيولة الدم مثل : فيتامين ج الموجود فى الليمون والموالح والفلفل الأحمر والجوافة، فيتامين ك الموجود فى القرنبيط والكرنب والسبانخ السبانخ والبروكولي والأفوكا والكيوي والشوفان وفول الصويا ، والكالسيوم والمغنيسيوم وفيتامين ب المركب.

يختلف علاج الهيموفيليا تبعًا لشدة الحالة:

الهيموفيليا الطفيفة:

علاجها يشمل الحقن البطيء لهرمون الديزموبريسين (DDAVP) في الوريد لتحفيز إفراز المزيد من عوامل التخثر لوقف النزيف، أحيانًا يعطى دواء ديزموبريسين عن طريق الأنف.

 

الهيموفيليا المتوسطة إلى الحادة:

قد يتوقف النزيف فقط بعد ضخ عامل التخثر المستمد من دم الإنسان المتبرع، أو من المنتجات المعدلة وراثيًا، إذا كان هناك نزيف داخلي يمكن تكرار الحقن.

الهيموفيليا الحادة:

يكون علاجها بضخ البلازما اللازمة لوقف النزيف المتكرر، كذلك الحقن الوريدية العادية عامل وقائي لتخثر الدم مرتين إلى ثلاث مرات أسبوعيًا قد يساعد على منع حدوث نزيف.

علاج النزيف إذا حدث بسبب جرح بالفم  أو خلع الأسنان:
يستعمل دواء سايكلوكابرن لمنع النزيف الحاد في الفم (وهو دواء يستخدم لفترة محدودة فقط 2-8 أيام).

 

الإسعافات الأولية لمرضى الهيموفيليا في حالات النزف الداخلي البسيط

 الراحة : عندما يحدث نزيف مفاصل يجب اراحة طرف المريض فمثلا في حالة النزف من الكوع يجب ان يريح المريض المصاب ذراعه ولا يستخدمه في رفع او حمل الاشياء .

الثلج : ان وضع الثلج على مكان الجرح يمكن ان يساعد في السيطرة على الورم وتخفيف الالم ويمكن استعمال الثلج في كيس بلاستيكي و وضع الثلج لمدة 10-15 دقيقة الى مدة ساعتين كافية بالغرض.

الضغط : ان القيام بالضغط على المواقع التي تنزف من الممكن ان يساعد في تضييق الاوعية الدموية مما يؤدي الى تباطؤ  عملية النزف ويمكن استعمال رباط مطاطي للضغط على المفصل او العضلة المصابة مع مراقبة حدوث ازرقاق او برودة او خدر في الاصابع في حال ظهور مثل هذه الاعراض يجب فك الرباط واعادة ربطه بشكل اخف

الرفع : وضع الطرف المصاب بمستوى اعلى من مستوى القلب حيث يساعد ذلك في التقليل من الضغط على الاوعية الدموية ويساعد على تخفيف الالم.

 

نصائح للتعامل مع أطفال الهيموفيليا:-
- اللجوء الى طبيب أمراض الدم كى يصف الطفل أدوية توقف النزيف وتمنع التهاب المفاصل مثل (حقن عامل التجلط)

- تشجيع الطفل على ممارسة الرياضة مثل السباحة يساعده في تقوية عضلاته ويخفف من النزيف عند الإصابة بالكدمات.

تجنب الرياضات التى يحدث فيها احتكاك مثل الملاكمه والمصارعه وكرة القدم.

- اتباع عادات غذائية صحيةومتوازنةكما وكيفا.

- مراقبة وزن الطفل لأن الوزن الزائد قد يسبب أضراراً في مواضع معينة في الجسم والتواءات.

- حماية الطفل الصغير بالوسادات في الكرسى والسرير وعمل حواجز امام السلالم عند البدء بتعلم المشي لمنع الوقوع وعدم وجود اثاث بارز بالمنزل.

- عند بدء الطفل بالمشي أو الحبو ينصح بحماية ركبتيه ويديه ومرفقيه بضمادات او اربطه خاصة للحماية لتجنب النزف واستخدام كرسى العربه واستخدام خوذات للدراجات للاطفال الاكبر.

- ابعاد الادويه والاسبرين عن متناول الطفل لانها قد تسبب نزيف حاد

- الفحص الدورى لاسنان الطفل بانتظام.

- وضع السجاد على الأرض للحد من خطر التعرّض لإصابات خطيرة